### 🔍 如何区分重症肌无力（MG）和眼咽型肌营养不良（OPMD）？ 当出现**眼睑下垂+吞咽困难**时，这两种疾病确实容易混淆！以下是关键区别点： --- #### ✅ **1. 核心特征对比** | **特点** | **重症肌无力（自身免疫病）** | **眼咽型肌营养不良（遗传性肌肉病）** | |------------------------|-----------------------------------------------|---------------------------------------------| | **病因** | 抗体攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体 | 基因突变导致肌肉蛋白异常、进行性退化 | | **波动性症状** | ✔️ 晨轻暮重！活动后加重，休息可缓解 | ❌ 持续进展，无昼夜变化 | | **疲劳试验阳性** | ✔️ 反复睁闭眼会快速出现乏力（如眼皮越抬越沉） | ❌ 重复动作不影响力度 | | **新斯的明试验** | ✔️ 注射后症状明显改善 | ❌ 无效 | | **家族史** | 通常无 | 👪 常有近亲患病（显性遗传模式） | | **其他受累部位** | 可能扩展至四肢、呼吸肌（危象风险） | 局限于眼部+咽喉部，极少累及其他肢体 | --- #### ⚕️ **2. 辅助检查提示方向** - **血液检测**：MG患者可能出现抗AChR抗体/抗MuSK抗体阳性；OPMD一般无特异性自身抗体。 - **肌电图**：MG显示递减反应（低频刺激下波幅降低）；OPMD多为肌源性损害表现。 - **基因检测**：OPMD可发现相关致病基因突变（如PABPN1等），而MG不涉及此类突变。 - **肌肉活检**：OPMD可见特征性的镶边空泡（rimmed vacuoles），MG则无此病理改变。 --- #### 📌 **3. 典型场景判断举例** - 如果一个中年女性主诉“早上睁眼正常，傍晚眼皮耷拉到挡视线”，且喝水呛咳但休息后好转 → **高度警惕MG**！新斯的明试验很可能阳性。 - 若年轻男性从童年开始逐渐加重的睁眼费力+吞咽缓慢，父亲也有类似病史 → **优先考虑OPMD**，建议做基因筛查。 --- #### ⚠️ **重要提醒** 两者均需尽早专科就诊！误诊可能导致严重后果： - MG延误治疗可能引发呼吸衰竭； - OPMD虽进展慢但目前无法治愈，早期干预可延缓恶化。 （注：最终诊断必须结合临床查体、实验室及影像学证据，由神经内科医生综合判定哦~）