# 戈谢病患者最常见的致命并发症 **答案是:肝脾肿大引发的骨髓抑制及继发感染(尤其是肺部感染)**。不过更准确地说,**进行性肺动脉高压和呼吸衰竭**也被视为重要死因之一。但根据临床统计,最直接的致命风险往往来自以下情况: 1️⃣ **严重血细胞减少导致的出血或感染** 由于巨脾压迫骨髓造血功能,患者常出现血小板极低(易自发性出血)、中性粒细胞缺乏(抗感染能力崩溃),最终可能死于颅内出血、败血症等急症。 2️⃣ **骨骼病变相关并发症** 病理性骨折、椎体压缩性骨折可损伤脊髓神经,长期卧床进一步诱发深静脉血栓、肺栓塞等致命事件。 3️⃣ **恶性肿瘤转化风险** 部分慢性病例会进展为髓系白血病或淋巴瘤,这也是终末期的重要死因。 ⚠️ 实际医疗中,多数患儿最终死于反复感染(如肺炎链球菌感染)或多器官衰竭,这与免疫系统全面受损密切相关。建议通过酶替代治疗控制代谢紊乱,定期监测血常规和免疫功能指标。