ALS有哪些典型临床表现和症状?

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痴心de绝对
markdown ### ALS(肌萎缩侧索硬化症)的典型临床表现与症状 #### 一、运动系统症状 1. **肌肉无力** - 首发症状常为单侧肢体远端无力(如手部握力下降、行走拖沓)。 - 逐渐累及全身肌肉(四肢、躯干、呼吸肌等)。 2. **肌肉萎缩** - 肌肉体积缩小(如手掌虎口肌肉凹陷)。 - 常伴随肌束震颤(肉眼可见的肌肉跳动)。 3. **上运动神经元损害表现** - 肌张力增高(肌肉僵硬)。 - 腱反射亢进(如膝跳反射增强)。 - 病理反射阳性(如巴宾斯基征)。 #### 二、延髓症状(累及脑干运动神经元) 1. **构音障碍** - 说话含糊不清(“大舌头”或鼻音重)。 2. **吞咽困难** - 饮水呛咳、进食易噎。 3. **舌肌萎缩与震颤** - 舌头变薄、表面凹凸不平,静止时颤动。 #### 三、呼吸系统症状(晚期) - 呼吸困难(平卧时加重)。 - 夜间睡眠呼吸暂停。 - 需呼吸机辅助通气(终末期)。 #### 四、其他特征 - **感觉保留**:无麻木、疼痛等感觉异常。 - **认知功能**:多数患者智力正常,少数合并额颞叶痴呆。 - **进展性加重**:症状持续恶化,生存期通常3-5年。 #### 五、临床分型(首发症状差异) - **肢体起病型**:70%患者以手脚无力起病。 - **延髓起病型**:25%患者以吞咽或说话困难为首发表现。 注:ALS需通过肌电图、神经传导检查及排除其他疾病确诊,早期症状易被误诊为颈椎病或周围神经病变。
吴福基
### ALS(肌萎缩侧索硬化症)典型临床表现和症状 #### 1. **早期症状** - **肢体无力**:常首发于单侧手部或下肢(如持物不稳、拖步)。 - **肌肉萎缩**:手部小肌肉(如大小鱼际肌)萎缩,呈现“爪形手”。 - **肌束震颤**:肌肉不自主跳动(肉眼可见)。 - **构音障碍**:说话含糊、鼻音(延髓受累时更早出现)。 #### 2. **进展期症状** - **运动功能丧失**:四肢进行性无力,逐渐无法行走、翻身。 - **吞咽困难**:进食呛咳,需鼻饲或胃造瘘。 - **呼吸困难**:呼吸肌无力导致气短,晚期需呼吸机支持。 - **痉挛性强直**:肌肉僵硬,腱反射亢进(如膝跳反射增强)。 #### 3. **上下运动神经元损害表现** - **上运动神经元**:肌张力增高、病理征阳性(如巴宾斯基征)。 - **下运动神经元**:肌肉萎缩、肌束震颤、腱反射减弱。 #### 4. **非典型表现(需注意排除)** - **感觉正常**:无麻木、疼痛等感觉异常(重要鉴别点)。 - **眼球运动保留**:晚期仍可自主控制眼球(与部分神经疾病不同)。 - **认知功能**:约5%-15%合并额颞叶痴呆(情绪失控、行为异常)。 #### 5. **病程特点** - **不对称发展**:症状多从身体一侧开始,逐渐累及对侧。 - **快速进展**:确诊后中位生存期3-5年(呼吸衰竭为主要死因)。 **提示**:若出现进行性肌无力+肌肉萎缩+无感觉障碍,需尽早就诊神经内科,通过肌电图、MRI等明确诊断。