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### ALS(肌萎缩侧索硬化症)的典型临床表现与症状
#### 一、运动系统症状
1. **肌肉无力**
- 首发症状常为单侧肢体远端无力(如手部握力下降、行走拖沓)。
- 逐渐累及全身肌肉(四肢、躯干、呼吸肌等)。
2. **肌肉萎缩**
- 肌肉体积缩小(如手掌虎口肌肉凹陷)。
- 常伴随肌束震颤(肉眼可见的肌肉跳动)。
3. **上运动神经元损害表现**
- 肌张力增高(肌肉僵硬)。
- 腱反射亢进(如膝跳反射增强)。
- 病理反射阳性(如巴宾斯基征)。
#### 二、延髓症状(累及脑干运动神经元)
1. **构音障碍**
- 说话含糊不清(“大舌头”或鼻音重)。
2. **吞咽困难**
- 饮水呛咳、进食易噎。
3. **舌肌萎缩与震颤**
- 舌头变薄、表面凹凸不平,静止时颤动。
#### 三、呼吸系统症状(晚期)
- 呼吸困难(平卧时加重)。
- 夜间睡眠呼吸暂停。
- 需呼吸机辅助通气(终末期)。
#### 四、其他特征
- **感觉保留**:无麻木、疼痛等感觉异常。
- **认知功能**:多数患者智力正常,少数合并额颞叶痴呆。
- **进展性加重**:症状持续恶化,生存期通常3-5年。
#### 五、临床分型(首发症状差异)
- **肢体起病型**:70%患者以手脚无力起病。
- **延髓起病型**:25%患者以吞咽或说话困难为首发表现。
注:ALS需通过肌电图、神经传导检查及排除其他疾病确诊,早期症状易被误诊为颈椎病或周围神经病变。