markdown ### ALS（肌萎缩侧索硬化症）的典型临床表现与症状 #### 一、运动系统症状 1. **肌肉无力** - 首发症状常为单侧肢体远端无力（如手部握力下降、行走拖沓）。 - 逐渐累及全身肌肉（四肢、躯干、呼吸肌等）。 2. **肌肉萎缩** - 肌肉体积缩小（如手掌虎口肌肉凹陷）。 - 常伴随肌束震颤（肉眼可见的肌肉跳动）。 3. **上运动神经元损害表现** - 肌张力增高（肌肉僵硬）。 - 腱反射亢进（如膝跳反射增强）。 - 病理反射阳性（如巴宾斯基征）。 #### 二、延髓症状（累及脑干运动神经元） 1. **构音障碍** - 说话含糊不清（“大舌头”或鼻音重）。 2. **吞咽困难** - 饮水呛咳、进食易噎。 3. **舌肌萎缩与震颤** - 舌头变薄、表面凹凸不平，静止时颤动。 #### 三、呼吸系统症状（晚期） - 呼吸困难（平卧时加重）。 - 夜间睡眠呼吸暂停。 - 需呼吸机辅助通气（终末期）。 #### 四、其他特征 - **感觉保留**：无麻木、疼痛等感觉异常。 - **认知功能**：多数患者智力正常，少数合并额颞叶痴呆。 - **进展性加重**：症状持续恶化，生存期通常3-5年。 #### 五、临床分型（首发症状差异） - **肢体起病型**：70%患者以手脚无力起病。 - **延髓起病型**：25%患者以吞咽或说话困难为首发表现。 注：ALS需通过肌电图、神经传导检查及排除其他疾病确诊，早期症状易被误诊为颈椎病或周围神经病变。

### ALS（肌萎缩侧索硬化症）典型临床表现和症状 #### 1. **早期症状** - **肢体无力**：常首发于单侧手部或下肢（如持物不稳、拖步）。 - **肌肉萎缩**：手部小肌肉（如大小鱼际肌）萎缩，呈现“爪形手”。 - **肌束震颤**：肌肉不自主跳动（肉眼可见）。 - **构音障碍**：说话含糊、鼻音（延髓受累时更早出现）。 #### 2. **进展期症状** - **运动功能丧失**：四肢进行性无力，逐渐无法行走、翻身。 - **吞咽困难**：进食呛咳，需鼻饲或胃造瘘。 - **呼吸困难**：呼吸肌无力导致气短，晚期需呼吸机支持。 - **痉挛性强直**：肌肉僵硬，腱反射亢进（如膝跳反射增强）。 #### 3. **上下运动神经元损害表现** - **上运动神经元**：肌张力增高、病理征阳性（如巴宾斯基征）。 - **下运动神经元**：肌肉萎缩、肌束震颤、腱反射减弱。 #### 4. **非典型表现（需注意排除）** - **感觉正常**：无麻木、疼痛等感觉异常（重要鉴别点）。 - **眼球运动保留**：晚期仍可自主控制眼球（与部分神经疾病不同）。 - **认知功能**：约5%-15%合并额颞叶痴呆（情绪失控、行为异常）。 #### 5. **病程特点** - **不对称发展**：症状多从身体一侧开始，逐渐累及对侧。 - **快速进展**：确诊后中位生存期3-5年（呼吸衰竭为主要死因）。 **提示**：若出现进行性肌无力+肌肉萎缩+无感觉障碍，需尽早就诊神经内科，通过肌电图、MRI等明确诊断。