# 白塞氏病(贝赫切特综合征)
## 1️⃣ **基本定义**
- **白塞氏病**(Behçet's Disease),又称**贝赫切特综合征**,是一种以反复发作的**口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害**为特征的慢性炎症性疾病。
- 属于**全身性血管炎**,可累及全身多个器官系统(如关节、消化道、神经系统等)。
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## 2️⃣ **是否属于全身性免疫系统疾病?**
✅ **是的**。贝赫切特综合征被归类为:
- **全身性自身免疫性疾病**:患者免疫系统异常激活,攻击自身血管和黏膜组织。
- **系统性血管炎**:炎症主要累及血管,尤其是小血管和中型血管。
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## 3️⃣ **核心症状**
| 临床表现 | 具体表现 |
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| **口腔溃疡** | 反复发作的痛性溃疡(≥3次/年) |
| **生殖器溃疡** | 阴囊、外阴等部位溃疡 |
| **眼炎** | 葡萄膜炎、视网膜炎,可致视力下降甚至失明 |
| **皮肤病变** | 结节性红斑、痤疮样皮疹、针刺反应阳性 |
| **其他器官受累** | 关节炎、肠道溃疡、中枢神经系统炎症等 |
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## 4️⃣ **病因与机制**
- **遗传因素**:与HLA-B51基因关联性较强。
- **免疫异常**:Th1/Th17细胞过度活化,促炎因子(如TNF-α、IL-17)分泌增加。
- **环境触发**:感染(如链球菌、病毒)可能诱发易感人群发病。
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## 5️⃣ **诊断与治疗**
- **诊断**:主要依据国际标准(如ICBD评分),需排除其他类似疾病。
- **治疗**:
- **局部治疗**:糖皮质激素软膏(溃疡)、眼用药物(眼炎)。
- **全身治疗**:免疫抑制剂(秋水仙碱、硫唑嘌呤)、生物制剂(抗TNF-α药物)。
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### 📌 **关键总结**
贝赫切特综合征是一种累及多系统的**自身免疫性血管炎**,需长期管理以防止器官损伤。若出现反复口腔/生殖器溃疡合并眼炎等症状,建议尽早就诊风湿免疫科。